Skip to content

Search Results

No Results

    Recently Viewed

      Listening...

      Sorry, I don't understand. Please try again

      1. Russia /
      2. Новости/
      3. В Республике Беларусь зарегистрирован первый препарат для лечения спинальной мышечной атрофии

      В Республике Беларусь зарегистрирован первый препарат для лечения спинальной мышечной атрофии

      Контакты для СМИ:
      Yulia Vesenyova
      [email protected]
      +7 495 755 8357 (доб. 2044)

      Одобренный FDA и EMA препарат СпинразаTM(нусинерсен) для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) доступен в Республике Беларусь

      Минск, 30 сентября 2021 — Подразделение фармацевтических товаров «Янссен» ООО «Джонсон & Джонсон» объявляет о том, что препарат Спинраза TM (нусинерсен)1, предназначенный для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА), получил разрешение на ввоз и государственную регистрацию на территории Беларуси.

      Спинальная мышечная атрофия — это генетическое, прогрессирующее, инвалидизирующее и потенциально фатальное заболевание, которое является основной причиной младенческой смертности от генетических заболеваний2 . При СМА 1 типа медиана общей выживаемости пациентов составляет менее 1 года3,4 . Нарастающие осложнения со стороны опорно-двигательной5 , дыхательной6 и пищеварительной7 систем связаны с прогрессией мышечной слабости.

      «Регистрация первого препарата для терапии СМА в Республике Беларусь — огромный шаг навстречу пациентам, которые остро нуждаются в жизнеспасающей терапии и для которых до этого момента не существовало одобренных возможностей эффективного лечения. Получение государственной регистрации открывает доступ к инновационной терапии для белорусских пациентов. Совместно со всеми заинтересованными сторонами мы стоим в начале пути, который, благодаря усиленной работе, поможет сделать препарат доступным, надеемся, для большинства пациентов, которые в нем нуждаются», — комментирует Катерина Погодина, управляющий директор «Янссен» в России и СНГ, генеральный директор ООО «Джонсон & Джонсон».

      Препарат СпинразаTM был первым8 лекарственным средством, одобренным Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США и Европейской комиссией для лечения СМА, наследственного заболевания центральной нервной системы, поражающего детей разного возраста и взрослых, и приводящего к тяжелой инвалидности и смерти9 . Препарат был разработан компанией Biogen и в настоящее время доступен в 58 странах мира10.

      Подробнее о спинальной мышечной атрофии (СМА)

      Причиной спинальной мышечной атрофии является мутация в гене SMN1, ответственном за синтез белка, необходимого для выживания и функционирования двигательных клеток центральной нервной системы. Тяжесть СМА коррелирует с количеством белка SMN11 . Люди с СМА 1 типа, формой, которая требует наиболее интенсивного и поддерживающего ухода, производят очень мало белка SMN и не способны сидеть без поддержки или жить более двух лет без респираторной поддержки. Люди с СМА 2-го и 3-го типов производят большее количество белка SMN и имеют менее тяжелые, но все еще изменяющие жизнь формы SM. В конечном счете, люди с наиболее тяжелым типом СМА могут стать парализованными и испытывать трудности с выполнением основных функций жизнедеятельности, таких как дыхание и глотание. Спинальная мышечная атрофия является основной генетической причиной детской смертности2, встречающейся с частотой 1 на 6000 — 1 на 10 000 новорожденных12 . При наиболее распространенном 1 типе заболевания младенцы13 , как правило, умирают в возрасте до двух лет. В настоящее время пациенты с СМА получают только поддерживающую терапию.

      В то время как СМА 1 типа (раннее начало) развивается у детей в возрасте до шести месяцев и обычно может привести к смерти в течение первых нескольких лет жизни, тип 2 появляется у детей в возрасте 7-18 месяцев. Тип 3 развивается после 18 месяцев, а тип 4 начинается во взрослом возрасте.

      О Janssen, фармацевтических компаниях Johnson & Johnson

      В Janssen мы создаем будущее, где заболевания останутся в прошлом. Мы — фармацевтические компании Johnson & Johnson, и мы не жалеем сил, чтобы это будущее стало реальностью для пациентов по всему миру. Мы побеждаем заболевания передовой наукой. Изобретаем, как помочь тем, кто нуждается в помощи. Исцеляем безнадежность человеческим теплом.

      Мы работаем в тех областях медицины, где можем принести больше всего пользы: сердечно-сосудистые заболевания, иммуноопосредованные заболевания и нарушения обмена веществ, инфекционные болезни и вакцины, заболевания центральной нервной системы, онкология, легочная артериальная гипертензия.

      Узнайте больше на janssen.com. Подписывайтесь: twitter.com/JanssenGlobal. ООО «Джонсон & Джонсон» в Janssen Pharmaceutical Companies, Johnson & Johnson.

      ООО «Джонсон & Джонсон»
      CP-261672

      1Регистрационное удостоверение №11015/21 от 18.08.2021 года https://rceth.by/Refbank/reestr_lekarstvennih_sredstv/details/11015_21

      2Lunn MR, Wang CH. Spinal muscular atrophy. Lancet. 2008;371:2120-33

      3Kolb et al., Natural History of Infantile-Onset Spinal Muscular Atrophy. Ann Neurol. 2017 Dec; 82(6): 883–891

      4Finkel RS et al. Observational study of spinal muscular atrophy type I and implications for clinical trials. Neurology. 2014 Aug 26;83(9):810-7

      5Haaker G, Fujak A. Proximal spinal muscular atrophy: current orthopedic perspective. Appl Clin Genet. 2013;6:113-20

      6Darras BT. Spinal muscular atrophies. Paediatr Clin North Am. 2015;62:743-66

      7Wang CH, et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy.J Child Neurol. 2007;22:1027-49

      8E.F. Tizzano, R.S. Finkel, Spinal muscular atrophy: A changing phenotype beyond the clinical trials, Neuromuscular Disorders 27 (2017) 883–8892.

      9David Arnold, Spinal Muscular Atrophy: Development and Implementation of Potential Treatments, ANN NEUROL 2013;74:348–362.

      10Электронный ресурс: https://www.curesma.org/wp-content/uploads/2021/06/SMA-Highlights-Q2-2021-Updates-from-Biogen.pdf. Дата обращения: сентябрь 2021 г.

      11Feldkötter M, et al. Am J Hum Genet. 2002;70:358-368

      12D’Amico et al., Spinal muscular atrophy, Orphanet Journal of Rare Diseases 2011, 6:71.

      13Darras BT. Spinal muscular atrophies. Pediatr Clin North Am 2015; 62: 743-66.