Se dice que es una enfermedad de descarte, pues inicialmente se deben descartar otras formas más comunes de hipertensión pulmonar (HP) u otras enfermedades. Posteriormente, se requiere realizar una serie de estudios y pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico.
Los médicos deben realizar:
- Exploración física completa
- Radiografía de tórax
- BNP / pro-BNP(Biomarcadores en sangre)
- Cateterismo cardíaco derecho
- Electrocardiograma
- Ecocardiograma
- Gammagrafía de ventilación/perfusión
- Caminata de los 6 minutos