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        - A vida merece um fôlego

      HAP - Hipertensão Arterial Pulmonar
      - A vida merece um fôlego

      A hipertensão arterial pulmonar é uma doença rara, crônica, progressiva e incapacitante que acomete os pequenos vasos sanguíneos da circulação pulmonar, fazendo com que as artérias da região (que realizam a comunicação entre coração e pulmões) se estreitem, causando aumento da pressão arterial nos órgãos e a dilatação do coração.

      A HAP tem sintomas comuns a outras doenças, e por isso seu diagnóstico é desafiador e pode demorar anos para acontecer: em média, desde os surgimento dos primeiros sintomas, são necessários mais de três anos para que ela seja identificada. O diagnóstico precoce é correto para a doença é importante para que os pacientes desfrutem de mais qualidade de vida.

      A doença afeta principalmente mulheresentre 30 e 60 anos 6 e no Brasil estima-se que haja cerca de 5 mil pessoas diagnosticadas com HAP4 (na Europa, essa prevalência é de 5 a 10 casos por milhão de adultos5). Além disso, os desafios do diagnóstico (devido ao fato de os sintomas serem comuns a outras condições respiratórias, pulmonares e cardíacas) levam a crer que a HAP seja subnotificada7.

      Abaixo, você encontrará mais informações sobre causas, sintomas e sinais de alerta, diagnóstico, tratamentos disponíveis e especialidades médicas responspaveis pela detecção e manejo da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), além de links importantes para saber mais sobre a doença.
      A HAP não tem cura, mas tem tratamentoe com acompanhamento médico adequado os pacientes podemconquistar mais qualidade de vida”
      A vida merece um fôlego!
      Apesar de ainda não existir uma cura, é possível retardar a progressão da doença. E, nessa missão, o diagnóstico precoce, a informação de qualidade e tratamentos atualizados são essenciais. Por isso, nossa campanha coloca os pacientes no centro das atenções. Símbolo visual da campanha, a borboleta esse ano será de uma espécie diferente: a borboleta azul.

      E sabe por quê?
      • Espécie rara como a doença.
      • Os sintomas limitam os pacientes, como um casulo.
      • Representa a transformação de quem adere ao tratamento.
      Principais dúvidas sobre a HAP
      Quais são as principais causas da HAP?
      São muitas as possíveis causas da HAP. A doença pode ser hereditária, induzida por medicações, drogas ou toxinas, associada a outras doenças ou ainda ser idiopática (sem origem identificável)2. Entre as doenças que podem estar associadas à HAP estão doenças do tecido conjuntivo (como esclerodermia ou lúpus), vírus da imunodeficiência humana (HIV), doenças cardíacas congênitas, esquistossomose ou outras doenças crônicas do fígado2.

      * É importante saber: A HAP é diferente da hipertensão arterial sistêmica (popularmente conhecida por “pressão alta”) e não há relação entre ambas as patologias, uma vez que esta refere-se ao aumento da pressão das artérias que atendem o corpo todo, e é considerada uma patologia muito prevalente.
      A jornada dos pacientes com HAP
      Até o momento do diagnóstico, a HAP pode ser facilmente confundida com asma e doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), uma doença pulmonar que obstrui as vias aéreas e torna a respiração difícil, pois os sintomas são semelhantes. A jornada do paciente até o diagnóstico pode ser longa e os pacientes passam por diversas consultas, com diversos especialistas antes de receberem um diagnóstico. O principal agravante de um diagnóstico tardio é a demora do início do tratamento: como os sintomas da HAP costumam ocorrer quando a doença já progrediu, mais de 70% dos pacientes estão em risco intermediário no momento em que recebem a notícia de que têm Hipertensão Arterial Pulmonar10.
      Quais são os principais sintomas e sinais de alerta da HAP?
      A HAP leva à falha cardíaca que, por sua vez, relaciona-se com falta de ar (dispneia), mal-estar, fadiga, intolerância a exercícios (em alguns casos, não é possível suportar sequer uma caminhada de dois quarteirões ou subir um lance de escada), tontura, síncope (desmaio, sobretudo em pessoas jovens), palpitações e cianose (coloração azulada ou arroxeada na pele)3.

      Além disso, sintomas como inchaço (edemas) nos tornozelos, pernas e, eventualmente, abdômen (ascites); palpitações de pulso rápido ou coração (taquicardia). À medida que a doença progride, os sintomas podem piorar quando não há tratamento para o controle da doença.
      Como é feito o diagnóstico da HAP?
      Por meio de exames de avaliação do pulmão, coração e de sangue.
      Considerando que os primeiros sintomas da HAP são leves e comuns a outras condições respiratórias mais frequentes ou conhecidas, é preciso que o médico conheça a doença e avalie tanto conjunto de sintomas quanto o histórico médico e clínico do paciente para suspeitar e diagnosticar a HAP (ou encaminhar para um centro especializado no diagnóstico e manejo da doença).

      Abaixo, listamos alguns dos exames necessários para o diagnóstico.

      • Ecocardiograma: um exame que usa ondas sonoras para produzir imagens do coração e dos vasos sanguíneos pulmonares.
      • Teste de função pulmonar: um conjunto de exames que medem a capacidade dos pulmões de absorver oxigênio e eliminar dióxido de carbono.
      • Cateterismo cardíaco direito: um exame invasivo no qual um cateter é inserido na artéria pulmonar para medir a pressão arterial nos pulmões.
      • Angiografia pulmonar: um exame que usa raios-X e um corante injetado nas veias para produzir imagens detalhadas dos vasos sanguíneos pulmonares.
      • Exames de sangue: para detectar possíveis causas subjacentes da HAP, como doenças autoimunes ou coagulação sanguínea anormal.
      Qual é o especialista que diagnostica e cuida dos pacientes de HAP?
      O diagnóstico da HAP é feito por médicos especializados em doenças pulmonares e cardíacas, como pneumologistas e cardiologistas. Esses profissionais geralmente trabalham em equipe para avaliar os sintomas, histórico médico e resultados dos exames para confirmar o diagnóstico da HAP e determinar o tratamento adequado. Em alguns casos, pode ser necessário encaminhar o paciente para um centro especializado em HAP, onde há profissionais altamente especializados e experientes no tratamento dessa doença rara.
      Tratamento para a HAP
      A Hipertensão Arterial Pulmonar não tem cura6 – logo o tratamento tem como objetivos a melhora dos sintomas e da qualidade de vida do paciente, bem como prevenção de complicações e cuidados de longo prazo. As terapias tradicionalmente incluem abordagens convencionais, como a oxigenoterapia (oxigênio extra para elevar os níveis do paciente a patamares saudáveis) e uso de medicamentos anticoagulantes e/ou diuréticos6, dependendo de cada caso.

      Outra forma de tratamento a que o paciente pode ser submetido consiste no uso de terapia combinada entre medicamentos de diferentes vias fisiopatológicas. Em casos mais avançados da doença, existe a opção de transplante pulmonar ou cardiopulmonar, limitada a poucos centros no Brasil.
      Pacientes de HAP podem praticar exercícios?
      A recomendação varia de acordo com cada caso, a depender da classe da doença. A recomendação é que os pacientes consultem seus médicos antes de realizarem as atividades, para que os sintomas sejam tratados e avaliados adequadamente e o manejo da doença ocorra da melhor forma para o paciente.
      As quatro classes funcionais da HAP - definições e tipos da doença
      • Classe I
        Os sintomas são minimos e não limitam as atividades do dia a dia. Atividades físicas comuns, como caminhadas, não causam falta de ar, fadiga. dor torácica nem palpitação11.
      • Classe II
        Os pacientes apresentam sintomas que levam a uma limitação discreta da atividade física. Em repouso, a pessoa se sente confortável, mas atividades físicas comuns costumam causar falta de ar, fadiga indevida ou dor torácica11
      • Classe III
        Os sintomas resultam em limitação acentuada da atividade física. O paciente se sente confortável em repouso e apresenta falta de ar, fadiga indevida, dor torácica ou quase sincope devido a atividades variadas11.
      • Classe IV
        Os pacientes apresentam sintomas que provocam a incapacidade de realizar atividades físicas. Nesse ponto da doença, a falta de ar e a fadiga podem ocorrer mesmo em repouso e aumentam com qualquer atividade. Esses pacientes manifestam sinais de insuficiência cardíaca direta11.
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      Estes conteúdos têm fins apenas informativos e não pretendem substituir a opinião e o diagnóstico médico especializado.
      Procure um especialista caso você note alterações em seu organismo ou apresente sintomas.

      REFERÊNCIAS

      1 Marion Delcroix, Luke Howard. European Respiratory Review 2015 24: 621-629; DOI: 10.1183/16000617.0063-2015.
      2 Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.
      3 Farber HW et al. Chest. 2015 “QA HAP.docx”.
      4 Peacock et al. Eur Resp J 2007; 30(1):104–9.
      5 McGoon et al. J Am Coll Cardiol 2013;62:D51–9.
      6 NORD (National Organization for Rare Disorders), em https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/.
      7 Galiè et al. Eur Heart J 2015; Epub ahead of print.
      8 European Respiratory Journal 2008 32: 513-516; DOI: 10.1183/09031936.00005408.
      9 McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol. Apr 28 2009;53(17):1573-1619.
      11 Hoeper MM et al. Eur Respir J. 2017;50(2).
      12 Galiè et al. Eur Heart J 2016.